Pachyonychia whanau

Tirohanga mo Pachyonychia Congenita

Ko te Pachyonychia congenita (PC) he mate ira tino onge e pa ana ki te kiri me nga whao. Ko te nuinga o nga wa ka puta nga tohu i te whanautanga, i te timatanga ranei o te ao, ka pa te mate ki nga taangata o nga taangata me nga roopu iwi me nga iwi katoa.

Ko te PC na nga huringa e pa ana ki nga keratin, nga pūmua e tautoko ana i te hanganga ki nga pūtau, ka whakarōpūtia ki nga momo e rima i runga i te ahua o te ira keratin kei roto te huringa. He rereke nga tohu mai i te tangata ki te tangata, ka whakawhirinaki ki te momo, engari ko te matotoru o nga whao me nga waea ki runga i nga kapu o nga waewae ka tata ki nga keehi katoa. Ko te tohu tino ngoikore ko nga waea mamae i runga i nga kapu e uaua ai te hikoi. Ko etahi o nga turoro e whakawhirinaki ana ki te toka, ki te tootoo, ki te tuuru wira ranei hei whakahaere i te mamae i te wa e hikoi ana.

Kaore he maimoatanga motuhake mo te PC, engari he huarahi hei whakahaere i nga tohu, tae atu ki te mamae.

Ko wai ka pachyonychia whanau?

Ko nga tangata whai pachyonychia whanautanga he rereke i roto i tetahi o nga ira keratin e rima. Kua kitea e nga kairangahau neke atu i te 115 nga whakarereketanga o enei ira e pa ana ki te mate. I etahi wa, he mea tuku iho te PCa mai i nga matua, i etahi atu karekau he hitori o te whanau, a, ko te take he rereke noa. Ko te mate he tino ira, ko te tikanga he nui te kape o te ira kua huri hei mate i te mate. He tino onge te PC. Ka pa te mate ki nga taangata e rua me nga roopu iwi me nga iwi katoa.

Nga momo pachyonychia whanau

E rima nga momo o te pachyonychia congenita ka whakarōpūhia i runga i te ira keratin kua whakarereketia. Ko nga whao matotoru me nga waea mamae i runga i nga kapu o nga waewae ka kitea i nga ahuatanga katoa o te mate, engari ko te ahua o etahi atu ahuatanga ka whakawhirinaki ki te ahua o te ira keratin e pa ana, me te rereke pea.

Nga tohu o te pachyonychia whanau

Ko nga tohu me te kaha o te PCa ka rereke te rereke, ahakoa i waenga i nga tangata he rite te momo, i roto ranei i te whanau kotahi. Ko te nuinga o nga tohu ka puta i nga marama tuatahi, i nga tau ranei o te oranga.

Ko nga ahuatanga PC tino noa ko:

• Nga waea mamae me te pupuhi i runga i nga kapu o nga waewae. I etahi wa, ka mamae nga waea. Ka taea hoki te hanga waea me te opupu ki runga i nga nikau.
• Maikuku mātotoru. Kaore nga whao katoa e pa ki nga turoro PC katoa, a, i etahi taangata kaore i te matotoru nga whao. Engari ko te nuinga o nga turoro kua pa ki nga whao.
• kohu momo momo.
• Ko nga tubercle huri noa i nga makawe i nga waahi waku, pērā i te hope, te hope, te turi me te tuke. Ka kitea i roto i nga tamariki ka iti haere i muri i te taiohi.
• He paninga ma ki te arero me nga paparinga o roto.

Ko nga ahuatanga PC iti noa ko:

• Ngeru i nga kokonga o te mangai.
• Nga niho i te wa, i mua ranei i te whanautanga.
• Kiriata ma ki te korokoro ka puta he reo hoha.
• Te mamae nui i te ngau tuatahi (“te mate ngau tuatahi”). Ko te mamae kei te tata ki te kauae, ki nga taringa ranei, ka roa te 15-25 hekona ina kai, ka horomia ranei. He nui ake i roto i nga tamariki nohinohi ka raru pea te whangai i etahi o nga peepi. I te nuinga o te wa ka ngaro i te wa o te taiohi.

Nga take o te pachyonychia whanau

Ko te pachyonychia congenita ka puta mai i nga huringa o nga ira e tohu ana mo nga keratins, nga pūmua ko nga waahanga hanganga matua o te kiri, nga whao me nga makawe. Ko nga huringa ka arai i nga keratins ki te hanga i te kupenga kaha o nga kakawaea e mau ai te kaha me te mauri o nga kiri kiri. Ko te mutunga mai, ahakoa ko nga mahi noa penei i te hikoi ka paheke nga pūtau, ka mutu ka puta te pupuhi mamae me nga waea, ko nga tohu tino ngoikore o te mate.