ichthyosis

Tirohanga o te ichthyosis

Ko te Ichthyosis he roopu o nga mate kiri ka puta he kiri maroke, he kiri kiri kiri he kiri kirikiri, he taratara, he whero te ahua. Ko nga tohu ka puta mai i te ngawari ki te kino. Ko te Ichthyosis anake ka pa ki te kiri, engari ko etahi momo mate ka pa ki nga whekau o roto.

Ko te nuinga o nga tangata ka whiwhi i te ichthyosis mai i o ratau maatua na roto i te ira kua whakarereketia. Heoi, ka whakawhanake etahi tangata i te ahua o te ichthyosis kua whiwhi (kaore i te ira) na tetahi atu mate hauora, etahi rongoa ranei. Ahakoa kaore he rongoa mo te ichthyosis i tenei wa, kei te haere tonu nga rangahau, kei te waatea nga maimoatanga hei awhina i nga tohu.

He rereke te tirohanga mo te hunga whai ichthyosis i runga i te momo mate me tona kaha. Ko te nuinga o nga tangata whai ichthyosis e hiahia ana ki te rongoa mo te wa roa kia pai ake ai te whakahaere o te mate.

Ko wai ka mate ichthyosis? 

Ka pa te tangata ki te ichthyosis. Ko te nuinga o nga wa ka tukuna te mate mai i nga matua; heoi, ko etahi o nga tangata te tuatahi o te whanau ka pa ki te ichthyosis na runga i te ira ira hou. Ko etahi atu tangata ka whakawhanake i te ahua o te ichthyosis (kaore i te ira), ka puta mai i tetahi atu mate, i te taha tarukino ranei.

Nga momo ichthyosis

Neke atu i te 20 nga tohu o te ichthyosis, tae atu ki era ka puta hei waahanga o tetahi atu mate, mate ranei. Ka taea e nga taakuta te whakatau i te momo ichthyosis ma te rapu:

• Te ira ira.
• Te tauira tuku iho ma te wetewete i nga rakau whanau.
• Nga tohu, tae atu ki te taumahatanga me nga whekau e pa ana ki a raatau.
• Te tau i puta tuatahi ai nga tohu.

Ko etahi o nga momo mate ka tukuna mai, karekau he waahanga o te mate ko enei e whai ake nei:

• Ko te Ichthyosis vulgaris te momo tino noa. Ko te tikanga ka puta i roto i te ahua ngawari me te whakaatu i a ia ano i te tau tuatahi o te oranga me te kiri maroke me te kiri.
• Ka kitea te Harlequin ichthyosis i te wa e whanau ana, ka puta he kiri matotoru, he kiri kiri ka kapi katoa te tinana. Ko tenei ahua o te mate ka pa ki te ahua o nga ahuatanga o te kanohi me te whakaiti i te neke haere tahi.
• Ko te ichthyosis epidermolytic mai i te whanautanga. Ko te nuinga o nga pepi ka whanau he kiri marumaru, he opupu kei te hipoki i o ratou tinana. Ka roa te wa, ka ngaro nga pupuhi, ka puta te tihorenga ki te kiri. He rara pea te ahua ki nga waahi o te tinana e piko ana.
• Ko te ichthyosis Lamellar mai i te whanautanga. Ka whanau te peepi me te kiriuhi uaua, maramara e hipoki ana i te tinana katoa e kiia nei ko te kirikiri collodion. I roto i nga wiki torutoru, ka pakaru te kiriuhi, ka puta nga unahi lamellar pouri nui ki te nuinga o te tinana.
• Ko te ichthyosiform erythroderma whanau kei te whanau. I te nuinga o nga wa ka whai kiriuhi collodion te peepi.
• Ko te ichthyosis hono-X ka tupu i roto i nga tama tane ka timata i te 3 ki te 6 marama te pakeke. Ko te tihoretanga kei te kaki, te kanohi o raro, te rama, me nga waewae, a ka kaha haere nga tohu i roto i te waa.
• Ko te erythrokeratoderma taurangi ka tupu i etahi marama i muri i te whanautanga me te ahu whakamua i te wa o te tamarikitanga. Ka puta pea nga papa kiri taratara, matotoru, whero ranei ki te kiri, i te nuinga o te waa ki te mata, ki te papa, ki nga pito ranei. Ka horapa pea nga waahi kua pa ki te kiri ka roa.
• Ko te erythrokeratoderma hangarite ahu whakamua ka kitea i te tamarikitanga he maroke, he whero, he kiri kiri kiri i runga i nga pito, papa, kanohi, ponawaewae me nga ringaringa.

Nga tohu o te ichthyosis

Ko nga tohu o te ichthyosis ka puta mai i te ngawari ki te kino. Ko nga tohu tino noa ko:

• kiri maroke.
• Te hakahau
• Te whero o te kiri.
• Te pakaru o te kiri.
• Ko nga unahi o te kiri he ma, he hina, he parauri ranei te ahua e whai ake nei:
  • Iti me te parakore.
  • He nui, he pouri, he unahi lamellar.
  • He unahi pakeke, he rite ki te patu.

I runga i te ahua o te ichthyosis, ko etahi atu tohu ka uru mai:

• Nga pupuhi ka pakaru, ka puta he patunga.
• Te ngaronga o te makawe, te pakaru ranei.
• Nga kanohi maroke me te uaua ki te kati i nga kamo. Te kore e kaha ki te werawera (te werawera) na te mea ka purua te kiri o te kiri o nga repe werawera.
• Nga raruraru rongo.
• Te matotoru o te kiri i runga i nga kapu me nga kapu o nga waewae.
• Te whakamau kiri.
• He uaua ki te piko etahi hononga.
• Tuwhera nga patunga i te rakuraku i te kiri kiri.

Te take o te ichthyosis

Ko nga ira ira (nga huringa) ka puta nga momo ichthyosis tuku iho. He maha nga ira ira kua kitea, a ko te ahua o te tuku iho ka whakawhirinaki ki te momo ichthyosis. Kei te tipu haere te kiri hou o te tangata me te whakaheke kiri tawhito puta noa i to ratau oranga. I roto i nga tangata whai ichthyosis, ka whakarereketia e nga ira kua huri te tipu me te hurihanga o te kiri o te kiri, ka mahia e nga pūtau kiri tetahi o enei e whai ake nei:

• Ka tere ake te tipu i te heke.
• He rite tonu te tipu engari ka puhoi haere.
• He tere ake te whakaheke i te tipu.

He rereke nga momo tuku iho mo te ichthyosis, tae atu ki:

• He rangatira, ko te tikanga ka whakawhiwhia koe ki tetahi kape noa me tetahi kape whakarereke o te ira ka puta te ichthyosis. Ko te kape rereke o te ira ka kaha ake, ka "whakahaere" i te kape noa o te ira, ka puta he mate. He 50% te tupono (1 i roto i te 2) o te tangata ka pa te mate ki ia o ana tamariki.
• He recessive, ko te tikanga karekau he tohu o te ichthyosis o o maatua, engari kotahi anake te ira rerekee e mau ana e nga matua e rua, kaore e ranea hei pa mai i te mate. I te wa e mau ana nga matua e rua i te ira whakaheke, he 25% te tupono (1 i roto i te 4) mo ia haputanga ka whanau he tamaiti ka mau i enei ira rerekee e rua, ka whakawhanake i te mate. E 50% te tupono (2 i roto i te 4) mo te haputanga ka whanau he tamaiti kotahi anake te ira whakaheke, ka waiho hei kawe i te ira mate kaore he tohu ka kitea. Mena he momo ichthyosis tetahi o nga matua me nga ira rereke e rua, ka mau katoa a raatau tamariki i te ira rereke engari karekau he tohu o te ichthyosis.
• He hono-X, ko te tikanga ko nga huringa ira kei runga i te X sex chromosome. E rua nga chromosomes ira tangata ki ia tangata: ko te tikanga he rua X (XX) o nga wahine, ko te tikanga he kotahi te kromosom X me te kromosom Y (XY) i nga tane. Ka tukuna e te whaea te kromosom X i nga wa katoa, ka taea e te papa te tuku i te kromosom X, Y ranei. Ko te tauira tuku iho o te ichthyosis hono-X i te nuinga o te wa ka hoki whakamuri; Ko te tikanga ko nga tane he kotahi anake te kromosom X i te tuatahi ka haere ki runga i te kromosom X kua whakarereke. Na tenei tauira, he maha nga wa e pangia ana e nga wahine, a, ko te nuinga o te waa he kotahi te rereke me te kotahi o te kromosom X noa.
• Mahorahora, ko te tikanga ka puta matapōkeretia te ira ira kaore he hitori o te whanau o te mate.